Arizona Tribune - In Italia oltre 20mila persone con sclerodermia, la malattia di Paul Klee

Era il 1935 quando al celebre pittore Paul Klee fu diagnosticata la sclerodermia, una malattia rara autoimmune che colpisce i vasi sanguigni e innesca un processo fibrotico, ossia una produzione eccessiva di tessuto cicatriziale che si accumula nella cute e negli organi, come polmoni, cuore, apparato gastrointestinale e reni, che diventano progressivamente più duri e meno capaci di svolgere le loro normali funzioni. L'artista morì cinque anni dopo, il 29 giugno 1940. Proprio in ricordo di Klee, ogni anno il 29 giugno si celebra la Giornata mondiale della sclerodermia. Un'occasione che la Società italiana di reumatologia (Sir) coglie per fare il punto su una condizione di cui in Italia soffrono oltre 20.000 persone, con un picco di esordio tra i 20 e i 40 anni. "Oggi, per affrontare la sclerosi sistemica (questo il nome scientifico della sclerodermia), disponiamo di conoscenze e strumenti terapeutici impensabili fino a pochi anni fa. La vera sfida resta anticipare la diagnosi e garantire ai pazienti un accesso tempestivo alle cure", osserva il presidente della Sir, Andrea Doria. "Nel nostro Paese, tra i primi sintomi e la conferma diagnostica passano in media 5-7 anni", aggiunge Marco Matucci Cerinic, presidente emerito della Sir e presidente della World Scleroderma Foundation. "Un ritardo inaccettabile - prosegue - su cui stiamo lavorando per sensibilizzare i medici di famiglia a individuare i pazienti e a inviarli tempestivamente a centri specializzati". Tra i segnali da non sottovalutare, il fenomeno di Raynaud, caratterizzato dal tipico cambiamento di colore delle dita delle mani e le dita gonfie. Se non intercettata in tempo, la sclerodermia avanza e sul fronte della qualità di vita "almeno il 40-45% dei pazienti va incontro a una disabilità significativa", prosegue Matucci. La buona notizia è che il panorama terapeutico sta vivendo una fase di profonda trasformazione. Accanto ai farmaci immunomodulanti e immunosoppressori, sono oggi disponibili terapie mirate contro la fibrosi e trattamenti vasoattivi. Nei casi più complessi possono essere impiegate procedure avanzate come il trapianto autologo di cellule staminali emopoietiche.

E.Hall--AT